Bei der Otosklerose verknöchern bestimmte Bereiche im Mittel- und Innenohr. Dabei versteifen allmählich vor allem ein Gehörknöchelchen, der sogenannte Steigbügel, sowie die Hörschnecke. Dadurch gelangen Schallwellen immer schlechter bis zu den Sinneszellen im Innenohr. Schwerhörigkeit bis Gehörlosigkeit sind die Folge.